系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病,在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、多系统侵犯和多脏器功能衰竭。系统性血管炎的发病并不少见,在西方其发病率高于系统性红斑狼疮,与类风湿关节炎相近,在我国发病率也不低,特别是中老年男性者易患,但具体的流行病学资料还没有。系统性血管炎确切病因还不清楚,在疾病早期可非特异地表现为发热、疲劳、体重减轻、肌痛、关节痛、贫血、血沉增快等,多系统侵犯者常表现为鼻塞、咳嗽、肺部多个结节性病灶或弥漫性渗出性病灶、尿检异常、皮疹、头痛、头晕、周围神经炎等。系统性血管炎与继发性血管炎临床表现和组织学上存在着相互交叉,与感染性疾病或肿瘤表现有时也相混淆。一旦脏器受累明显时,病变往往进展很快,失去治疗时机。