硬皮病(系统性硬化症)的分类(诊断)标准是什么?
2016-08-10
1980年美国风湿病学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准:
A主要条件:
近端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
B次要条件:
(1)指硬化:上述皮肤改变仅限手指。
(2)指尖凹陷性疤痕,或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。
(3)双肺基底部纤维化:在立位胸片上,可见条状或结节状致密影,以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。
判定:具有主要条件或两个以上次要条件者,可诊为系统性硬化。此外雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食道蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有ANA、抗Scl~70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。